ΝΟΣΟΣ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-ΒEHCET ΚΑΙ ΚΕΝΤΡΙΚΟ ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ: ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Περίληψη

Γυναίκα ασθενής, 44 ετών, νοσηλεύτηκε στην κλινική μας για διερεύνηση βαδιστικής δυσχέρειας και δυσαρθρίας, συνοδευόμενων από έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών και αλλαγή της συμπεριφοράς, με έναρξη από τριετίας και προοδευτική επιδείνωση. Από το ιστορικό αναφέρονται επεισόδια άφθεων στο βλεννογόνο του στόματος και των γεννητικών οργάνων. Κλινικά παρουσίαζε ΔΕ αταξική ημιπάρεση με ψευδοπρομηκική ομιλία, χορειακές κινήσεις προσώπου και άκρων, ακράτεια ούρων καθώς και ήπια γνωστική έκπτωση. Στην MRI εγκεφάλου απεικονίστηκαν εστίες υψηλού T2 σήματος περικοιλιακά, στο μεσολόβιο, στην έσω κάψα, στο στέλεχος και στα παρεγκεφαλιδικά σκέλη. Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα έδειξε ήπια γενικευμένη επιβράδυνση στα πλαίσια διάχυτης εγκεφαλοπάθειας. Επιπλέον, η ασθενής ήταν φορέας του αλληλόμορφου γονιδίου HLA B-51. Με βάση τα ανωτέρω ευρήματα και λαμβάνοντας υπόψιν τα πρόσφατα διαγνωστικά κριτήρια, η ασθενής εξήλθε με την διάγνωση της προσβολής του ΚΝΣ από την νόσο Αδαμαντιάδη-Βehcet ως πιθανή ”Neuro-Behçet”.