AΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΉ ΑΝΕΠΆΡΚΕΙΑ ΩΣ ΠΡΏΤΗ ΕΚΔΉΛΩΣΗ ΜΥΑΣΘΈΝΕΙΑΣ GRAVIS ΣΤΗ ΜΟΝΆΔΑ ΕΝΤΑΤΙΚΉΣ ΘΕ- ΡΑΠΕΊΑΣ: ΠΑΡΟΥΣΊΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΎ

Περίληψη

Εισαγωγή: Η μυασθένεια Gravis αποτελεί μια χρόνια αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει τη νευρομυϊκή σύναψη. Παθοφυσιολογικά, αυτοαντισώματα στοχεύουν αντιγόνα της μετασυναπτικής μυικής μεμβράνης, οδηγώντας σε βλάβη της τελικής κινητικής πλάκας και μυική αδυναμία. Το κλινικό φάσμα των συμπτωμάτων κυμαίνεται από μια μεμονωμένη προσβολή των οφθαλμικών μυών έως σοβαρή γενικευμένη μυϊκή αδυναμία που επηρεάζει τους μύες των άκρων, τους προμηκικούς και αναπνευστικούς μύες. Η μυασθενική κρίση, μια επείγουσα ιατρική κατάσταση στην οποία προσβάλλονται οι αναπνευστικοί μύες, μπορεί να αποτελέσει αρχικό σύμπτωμα της μυασθένειας Gravis.

Περιγραφή περιστατικού: Tο περιστατικό που περιγράφεται αφορά  άνδρα ηλικίας 23 ετών, που παρουσιάστηκε στο νοσοκομείο μετά από τροχαίο ατύχημα. Ο ασθενής εμφάνισε σημεία ήπιας θλάσης πνευμονικού παρεγχύματος, χωρίς νευρολογική σημειολογία. Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας του ο ασθενής παρουσίασε αναπνευστική ανεπάρκεια με υπερκαπνία που οδήγησε σε καρδιοαναπνευστική ανακοπή, όπου και απαιτήθηκε καρδιοαναπνευστική αναζωογόνηση. Ο ασθενής  διασωληνώθηκε και εισήχθη στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Παρά την κλινική και εργαστηριακή βελτίωση, τα αυξημένα επίπεδα CO2 του ασθενούς εμπόδισαν τον απογαλακτισμό του από τον επεμβατικό αερισμό και την παροχή οξυγόνου. Το ιστορικό του ασθενούς αποκάλυψε επεισόδια βλεφαρόπτωσης και κοπωσιμότητα των μυών με τη μορφή δυσχέρειας στην επιτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων, ενώ η νευρολογική εξέταση ανέδειξε προμηκικά συμπτώματα, μυϊκή αδυναμία προσωπικών μυών , μυών του αυχένα και των άνω άκρων, αποκαλύπτοντας έναν πιθανό φαινότυπο Myasthenia Gravis. Από τον εργαστηριακό έλεγχο ανιχνεύθηκαν αντισώματα κατά της ειδικής μυικής κινάσης. Ο ασθενής έλαβε θεραπεία με ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη και έπειτα συνεδρίες πλασμαφαίρεσης , οδηγώντας σε κλινική βελτίωση.

Συμπέρασμα: Το περιστατικό αυτό αναδύει  την αναπνευστική ανεπάρκεια και την αδυναμία απογαλακτισμού από το μηχανικό αερισμό, ειδικά σε νεαρούς ενήλικες, ως μια αρχική εκδήλωση της Mυασθένειας Gravis, ειδικά της υποομάδας με αντισώματα έναντι της μυικής ειδικής κινάσης. Κατά τη θεραπεία αναπνευστικής ανεπάρκειας πιθανόν στα πλαίσια μυασθενικής κρίσης, η χορήγηση ενδοφλέβιας γ-σφαιρίνης ή η πλασμαφαίρεση θα πρέπει να αξιολογείται προσεκτικά ως μια επιθετική και ταχεία θεραπευτική επιλογή με καλή πρόγνωση.