Πρωτοπαθής αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού συστήματος -Ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

Περίληψη

Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΠΑΚΝΣ) είναι μια σπάνια πάθηση, άγνωστης
αιτιολογίας, που προσβάλλει τα μικρά και μέσου μεγέθους αγγεία του ΚΝΣ. Εμφανίζεται με ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων από το ΚΝΣ και η σοβαρότητα και η εξέλιξή της, εμφανίζει μεγάλη διαφοροποίηση μεταξύ των ασθενών. Η διάγνωση και διαχείριση της ΠΑΚΝΣ αποτελεί πρόκληση για τον κλινικό γιατρό. Δεν
υπάρχουν ικανοποιητικά μη επεμβατικά μέσα για τη διάγνωση και δεν έχουν γίνει τυχαιοποιημένες μελέτες
θεραπείας. Η αγγειογραφία εμφανίζει περιορισμένη ευαισθησία και ειδικότητα. Βέβαιη διάγνωση της νόσου
και αποκλεισμός άλλων καταστάσεων, μπορεί να γίνει με βιοψία εγκεφάλου και λεπτομηνίγγων. Καθώς η
νόσος όμως είναι τμηματική, φυσιολογική βιοψία δεν μπορεί να αποκλείσει τη διάγνωση. Η ΠΑΚΝΣ απαιτεί
άμεση και επιθετική αντιμετώπιση με ισχυρή ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Συστήνονται κορτικοστεροειδή
και κυκλοφωσφαμίδη, σε μονοθεραπεία ή συνδυασμό. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις έχουν δοκιμαστεί αντί-TNF
παράγοντες με καλά αποτελέσματα.
Αντικείμενο του παρόντος άρθρου είναι η ανασκόπηση της βιβλιογραφίας σχετικά με την εμφάνιση, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ΠΑΚΝΣ.