ΕΝΔΑΓΓΕΙΑΚΌ ΛΈΜΦΩΜΑ ΑΠΌ ΜΕΓΆΛΑ Β-ΚΎΤΤΑΡΑ: ΜΙΑ ΣΠΆΝΙΑ ΝΌΣΟΣ, ΜΙΜΟΎΜΕΝΗ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΆ ΕΠΕΙΣΌΔΙΑ, ΤΑΧΈΩΣ ΕΞΕΛΙΣΣΌΜΕΝΗ ΆΝΟΙΑ ΚΑΙ ΜΥΕΛΟΠΆΘΕΙΑ

Συγγραφείς

  • Μαριάννα Μπρέγιαννη
  • Αναστάσιος Μπονάκης
  • Χριστίνα Ζόμπολα
  • Περικλής Φούκας
  • Ματίλντα Παπαθανασίου
  • Ευστάθιος Μποβιάτσης
  • Γεώργιος Τσιβγούλης
  • Κωνσταντίνος Βουμβουράκης

Λέξεις-κλειδιά:

ενδαγγειακό λέμφωμα, εγκεφαλικά επεισόδια, βιοψία εγκεφάλου, ανοσοϊστοχημεία

Περίληψη

Το ενδαγγειακό λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο και συχνά θανατηφόρο, εξω-
λεμφαδενικό, non-Hodgin λέμφωμα. Χαρακτηρίζεται από την ανεύρεση λεμφωματωδών κυττάρων στον τρι-
χοειδικό αυλό, χωρίς την παρουσία λεμφαδενοπάθειας ή συμπαγούς όγκου. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι
τα 67 έτη. Η προσβολή είναι πολυσυστηματική, με άτυπα συμπτώματα όπως εμπύρετο, κακουχία, ανορεξία,
απώλεια βάρους, ενώ η διήθηση του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ) είναι συχνά η πρώτη εκδήλωση
της νόσου. Εμφανίζεται με σύγχυση, διαταραχές μνήμης και βάδισης, επιληπτικές κρίσεις, και εγκεφαλικά επεισόδια. Τα απεικονιστικά ευρήματα είναι μη ειδικά, ενδεικτικά νόσου μικρών αγγείων, εμβολικών ΑΕΕ,
αγγειίτιδας ΚΝΣ, μηνιγγίτιδας ή μυελοπάθειας. Το παρόν άρθρο αφορά σε περιστατικό ενδαγγειακής λεμφω-
μάτωσης, με ταχέως εξελισσόμενη άνοια, μυελοπάθεια και εγκεφαλικά επεισόδια, με εκτενή αναφορά στα
κύρια χαρακτηριστικά της νόσου, στη διαφορική διάγνωση και στα ευρήματα της ιστολογικής εξέτασης του
εγκεφάλου. Σκοπός αυτού είναι η ευαισθητοποίηση σχετικά με αυτή τη σπάνια, αλλά δυνητικά θεραπεύσιμη,
πολυσυστηματική κακοήθεια.

Λήψεις

Δημοσιευμένα

28-04-2022

Τεύχος

Ενότητα

Αναφορές περιπτώσεων