ΤΟ ΜΥΑΣΘΕΝΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ LAMBERT-EATON: ΚΛΙΝΙΚΑ ΚΑΙ ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΕ 35 ΑΣΘΕΝΕΙΣ

Περίληψη

Εισαγωγή-Σκοπός: Το Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton είνα ένα σπάνιο αυτοάνοσο παρανεοπλασματικό η ιδιοπαθές προσυναπτικό νόσημα. Σκοπός της μελέτης είναι η περιγραφή των κλινικών και ηλεκτροφυσιολογικών ευρημάτων στους ασθενείς με Μυασθενικό σύνδρομο.
Υλικό-Μέθοδος: Περιγράφουμε 35 ασθενείς με Lambert-Eaton. Oι 32 έχουν διαγνωστεί στο εργαστήριό μας από το 1991 μέχρι σήμερα και 3 σε ιδιωτικά νοσοκομεία της Αθήνας.
Αποτελέσματα: Οι 20 ήταν άνδρες και οι 15 ήταν γυναίκες, μέσης ηλικίας 62,2 έτη (35-81). Κεντρομελική αδυναμία παρουσίαζε το 76,5% των ασθενών και διάχυτη μυϊκή αδυναμία το 23,5%. Τα τενόντια αντανακλαστικά ήταν νωθρά ή καταργημένα στο 96,7% και όλοι σχεδόν είχαν συμπτώματα από το Αυτόνομο Νευρικό Σύστημα, κυρίως ξηροστομία (86,4%) και ανικανότητα (93,3% των ανδρών). Η διάγνωση του συνδρόμου έγινε κατά μέσον όρο 8,5 μήνες από την εμφάνιση των συμπτωμάτων (0,5-48). Όλοι οι ασθενείς πληρούσαν τα ηλεκτροφυσιολογικά κριτήρια του συνδρόμου. Το σύνδρομο ήταν παρανεοπλασματικό στο 78,1%. Μικροκυτταρικός καρκίνος πνεύμονος (ΜΚΠ) διαπιστώθηκεσε στους 21 από τους 32 ασθενείς (65,6%) για τους οποίους είχαμε διάγνωση. Σε 4 ασθενείς διαπιστώθηκε άλλη κακοήθεια. Τα αντισώματα έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης (AchR) ήταν αρνητικά σε όλους τους ασθενείς. Αντισώματα έναντι των διαύλων ασβεστίου (VGCC) ήταν θετικά στο 90,5% των ασθενών στους οποίους αναζητήθηκαν (19/21).
Συμπέρασμα: Σε ασθενείς με άτυπη κεντρομελική αδυναμία, νωθρά ή καταργημένα τενόντια αντανακλαστικά, ξηροστομία και ανικανότητα, η διάγνωση του LEMS πρέπει να λαμβάνεται σοβαρά υπ’ όψιν και οι ασθενείς να υποβάλλονται σε έλεγχο για μικροκυτταρικό καρκίνο πνεύμονoς.