ΒΕΛΤΙΣΤΗ ΣΤΡΑΤΗΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΒΑΡΙΑ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ: ΕΜΠΕΙΡΙΑ ΕΝΟΣ ΚΈΝΤΡΟΥ
Λέξεις-κλειδιά:
Βαριά μυασθένεια, οφθαλμική μυασθένεια, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, κλίμακες εκτίμησης μυϊκής κόπωσης, εξέλιξη νόσουΠερίληψη
Οι ασθενείς με βαριά μυασθένεια (MG) υποφέρουν από χρόνια κυμαινόμενη κόπωση και ενίοτε από μόνιμη μυϊκή αδυναμία παρά την θεραπευτική αγωγή. Η παρούσα μελέτη έχει στόχο να διερευνήσει εάν πρώιμη ανοσοθεραπεία και συστηματική παρακολούθηση των ασθενών με MG σε εξειδικευμένο κέντρο μπορεί να βελτιώσει την εξέλιξη της νόσου. Συνολικά μελετήθηκαν 113 ασθενείς (μεσαία τιμή ηλικίας 57 έτη, 59 γυναίκες) με οφθαλμική ή γενικευμένη μυασθένεια και ποικίλο ανοσολογικό προφίλ και χωρίστηκαν σε 2 υπο-ομάδες: 59 ασθενείς οι οποίοι έλαβαν άμεσα μετά τη διάγνωση ανοσοθεραπεία (υπο-ομάδα Α) και 54 οι οποίοι αρχικά αντιμετωπίστηκαν πιο συντηρητικά ενώ αργότερα στην πορεία αλλάξαν σε πιο εντατική ανοσοκατασταλτική αγωγή. Εφαρμόστηκαν οι κλασσικές κλίμακες εκτίμησης της βαρύτητας και κατανομής των συμπτωμάτων και η χορήγηση θεραπείας διάσωσης βασίστηκε σε προκαθορισμένα κριτήρια, κοινά για όλους τους ασθενείς. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι επιθυμητό επίπεδο βελτίωσης μετά την θεραπευτική παρέμβαση επιτεύχθηκε στο 66.4% των ασθενών μας, μάλιστα δε η πλήρης υποχώρηση της μυϊκής αδυναμίας έφθασε στο 33.6% του συνόλου. Μυασθενική κρίση εμφάνισε το 1.8% και δεν καταγράφηκε κανένας θάνατος σχετιζόμενος με MG. Η υπο-ομάδα Α συγκριτικά με την Β εμφάνισε καλύτερο επίπεδο μετά την θεραπεία και μια σαφώς μικρότερη πιθανότητα γενίκευσης της οφθαλμικής μυασθένειας (7.7% έναντι 75.0%). Οι ασθενείς της Β υπο-ομάδας έδειξαν κλινική βελτίωση (μικρότερη βαθμολογία στις κλίμακες Quantitative MG και MG Foundation of America) μετά την βελτιστοποίηση της θεραπευτικής αγωγής. Συμπερασματικά, η προτεινόμενη προσέγγιση, που συνίσταται σε πρώιμη ανοσοθεραπεία, στενή παρακολούθηση και κατάλληλες, έγκυρες τροποποιήσεις του θεραπευτικού σχήματος οδηγεί στο επιθυμητό αποτέλεσμα, δηλαδή στην άμεση και διαρκή υποχώρηση των μυϊκών συμπτωμάτων, τη μείωση του κινδύνου γενίκευσης, την αποτροπή ή ελάττωση της πιθανότητας μυασθενικής κρίσης, παρέχοντας έτσι θετικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ασθενών.